Ламеллярный ихтиоз

Ламеллярный ихтиоз и его терапия

В группу ихтиозов входят неизлечимые заболевания генетического характера. Ламеллярный ихтиоз – одна из разновидностей патологии, при которой кожа покрывается коричневато-желтыми чешуйками. В этом случае оба родителя являются носителями дефектного гена. Пластинчатый ихтиоз относятся к редким генетическим заболеваниям, не оказывающим прямого влияния на продолжительность жизни, но снижающим ее уровень. Заболевание не поддается лечению, но методы современной медицины способны облегчить симптоматику.

Причины развития патологии

Ввиду исключительности заболевания проведено недостаточно много исследований, позволяющих назвать механизм развития ихтиоза. Известно, что это патология, вызванная генными мутациями. В результате происходит нарушение обменных процессов. В клетках кожи накапливаются аминокислоты и холестерин. Ухудшается состав крови, страдает работа внутренних органов. При длительном течении заболевания высокая нагрузка ложится на печень.

При ихтиозе страдает эндокринная система. Имеет место гормональный дисбаланс. Именно поэтому в период полового созревания симптоматика ихтиоза затухает, поскольку происходит естественное увеличение половых гормонов в организме.

Ихтиоз не является прямым противопоказанием к беременности, но будущим родителям необходимо знать обо всех последствиях такого решения. Специалисты рекомендуют ЭКО с применением донорского материала.

Иногда заболевание слабо выражено. Толчком к обострению ихтиоза в этом случае может послужить гиповитаминоз, гипогаммаглобулинемия, сахарный диабет. Провоцирующие факторы усугубляют течение болезни и способствуют усилению симптоматики.

Разновидности ихтиоза

Традиционно ламеллярный ихтиоз классифицируют по степени тяжести. Всего выделяют три формы заболевания:

  • гистриксоидная – наиболее тяжелая форма заболевания. Рожденные с ихтиозом дети обычно погибают в первые дни. Помимо дефектов кожи, имеют место недоношенность, дефицит веса, недоразвитость внутренних систем организма;
  • среднетяжелая – симптоматика при такой форме ихтиоза выражена умеренно. При данной форме заболевания высок процент выживаемости среди новорожденных;
  • поздняя или отсроченная форма – в этом случае симптоматика может появиться через несколько месяцев после рождения. Случаи смертности при данной форме ихтиоза практически не встречаются.

При ламеллярном типе ихтиоза характерен дефект эпидермальной трансглутаминазы. Данный белок отвечает за активность кератиноцитов. Из-за патологии белкового обмена наблюдается разрастание базального слоя. Кератиноциты продвигаются снизу вверх, уплощая кожу. Чешуйки могут менять окраску и размеры, но при этом практически всегда сохраняются на теле больного. В большей степени поражаются кожные складки. Потоотделение усилено.

Ламеллярный ихтиоз развивается в том случае, если оба родителя являются носителями дефектного гена

Из-за ихтиоза кожа теряет защитные функции. Повышается риск вторичного инфицирования, организм уязвим к внешнему воздействию. Если удастся избежать сопутствующих заболеваний, то состояние ребенка с ламеллярным ихтиозом со временем может улучшиться.

Симптомы при ламеллярной форме ихтиоза

Заболевание характеризуется яркой симптоматикой. Из-за проблем с кератинизацией кожа уплощается, приобретает нездоровый цвет, отслаивается чешуйками. Все тело при этом может быть покрыто глянцевой пленкой с желто-коричневым отливом. При неправильном уходе за кожей пленка растрескивается и отслаивается.

При отсутствии адекватной терапии патологические процессы охватывают первоначально здоровые участки кожи. Тонкие чешуйки со временем грубеют и приобретают вид щитков, из-за чего кожа становится похожей на змеиную. Патологический процесс затрагивает не только эпидермис, но и глубинные слои кожи. Страдают волосяные фолликулы и ногтевые пластины. Они разрушаются и истончаются. На ногтях появляются белесые или красные полоски, наблюдается расслаивание и крошение.

Среди прочих характерных симптомов:

  • снижение зрения, конъюнктивиты, прогрессирующая близорукость;
  • патологии печени, снижение выработки «полезного» холестерина;
  • повышенная чувствительность к инфекциям – из-за ухудшения защитных свойств кожи бактерии, вирусы, грибки быстрее проникают в кровоток;
  • кариозные зубы – у больных ихтиозом кариес развивается быстрее и охватывает практически всю полость рта;
  • гипергидроз наблюдается на участках с повышенным шелушением. Потовые железы особенно активны в кожных складках и местах сгиба суставов.
Читайте также:  Каплевидный псориаз: медикаментозное лечение и физиотерапия

Проблем при постановке диагноза обычно не возникает, но ламеллярный ихтиоз обычно сопровождается сопутствующими заболеваниями, вызванными снижением функциональности иммунной и эндокринной систем организма.

Диагностика и клиническая картина

Врач дерматолог ставит диагноз на основании осмотра кожных покровов. При слабовыраженной симптоматике могут потребоваться дополнительные анализы. Больному назначают стандартные исследования:

  • общие анализы крови и мочи;
  • гистологию соскоба кожи;
  • биопсию плода при подозрении на внутриутробный ихтиоз.

Дифференциальная диагностика необходима при подозрении на десквамативную эритродермию Лейнера – Муссу, синдром Нетертона, кератодермию, псориатические высыпания. Следует отличать ламеллярный ихтиоз от красного волосяного лишая и эксфолиативной эритродермии Вильсона – Брока.

Дополнительные исследования требуются для выявления сопутствующих заболеваний. При различных формах ихтиоза требуется помощь эндокринолога, аллерголога-иммунолога, невролога и ряда других специалистов.

Лечебные мероприятия

Четкой схемы лечения не существует, поскольку достоверно не выявлены причины развития заболевания. Для снятия симптомов ихтиоза используются успокаивающие, противозудные, смягчающие кожу и нормализующие клеточный метаболизм препараты. Поддерживающая терапия подразумевает конкретные методы лечения:

  • увлажнение и защита кожных покровов;
  • создание оптимального микроклимата в помещении, где находится больной ребенок;
  • повышение общего иммунитета;
  • профилактика сопутствующих заболеваний;
  • антисептическая обработка кожи препаратами с регенерирующим действием.

Большое значение имеет базовый уход за кожей. Щелочные средства могут вызвать аллергические реакции и иссушение. При уходе за телом используются увлажняющие и мягкие в действии препараты, предназначенные специально для детей.

Увлажнение и отшелушивание

Базовый уход предусматривает удаление ороговевших клеток, смягчение кожи и профилактику растрескивания. С этой целью используют размягчающие кремы и мази, после которых клетки эпидермиса легко удаляются. В составе подобных препаратов присутствуют молочная кислота, этанол, мочевина, салициловая кислота. Эти компоненты обеззараживают, снижают риск проникновения инфекции и способствуют заживлению.

Заболевание носит врожденный характер и не поддается 100%-излечению

Для обработки кожи используют препараты с витамином D. При этом следует следить за временем пребывания на открытом солнце. Повысить защитные свойства кожи способен обыкновенный вазелин. Также используют детский крем с витамином А. В некоторых случаях назначаются гормональные мази, которые способствуют более быстрому восстановлению кожного покрова и противодействуют развитию дерматитов.

Смягчающими и успокаивающими свойствами обладают кремы с растительными экстрактами. Опасность их использования заключается в том, что они могут вызвать аллергические реакции.

Отлично увлажняют кожу грязевые и водорослевые обертывания. В лечебных целях используют иловые и торфяные составы, а также ванны с добавлением лечебной грязи.

Иммуностимулирующие средства

Из-за высокого риска проникновения в организм инфекции особое внимание уделяется иммуностимулирующей терапии. С этой целью используются препараты различного действия. Назначается витаминно-минеральные комплексы, проводится коррекция питания, к применению рекомендованы пептидные биорегуляторы.

У больных ихтиозом наблюдается дефицит витамина А. С целью его восполнения назначаются препараты на основе производных ретинола, никотиновая кислота, токоферол, витамины группы B и C. В рамках курсового лечения препараты назначаются в высокой дозировке. Необходимо принимать средства, содержащие железо и кальций, гамма-глобулин.

Народная медицина предлагает проверенные методы укрепления иммунитета и профилактики обострения ихтиоза. Полезно принимать отвар эхинацеи, эвкалипта, шиповника, сок алоэ, мед. Все рекомендованные для повышения иммунитета средства должны быть безопасны для больного и не провоцировать аллергических реакций. В младенческом возрасте средства народной медицины практически не используют. Их применение допустимо только по согласованию с лечащим врачом.

Читайте также:  Вульгарный ихтиоз и его терапия

Успокаивающие средства

При ихтиозе зуд и болезненность кожи не характерны. Но чрезмерное иссушение эпидермиса приводит к растрескиванию и дискомфорту. Чем старше становится ребенок, тем больше проблем психоэмоционального характера доставляет ему ихтиоз. Врач назначает седативные средства, препараты, улучшающие сон, в редких случаях – транквилизаторы.

Укрепить работу нервной системы помогут следующие средства:

  • душица – чай из одной столовой ложки высушенной травы, залитой стаканом кипятка, принимают непосредственно перед сном. Фитопрепарат обладает успокаивающим действием и избавляет от повышенной тревожности;
  • валериана – безопасное успокаивающее средство, которое может быть использовано в раннем возрасте. Средство улучшает сон и помогает справиться с психоэмоциональным дискомфортом. Максимального результата можно добиться только при длительном использовании средства. Валериану принимают как в виде таблеток, так и в форме отваров;
  • мята и мелисса – эти два средства способны усилить действие друг друга. Они нормализуют давление, укрепляют сон, избавляют от тревожности.

 

Антибактериальная и гормональная терапия

К антибиотикам и гормонам прибегают в крайних случаях. Гормональные средства помогают улучшить состояние кожи, когда другие препараты не эффективны. Их используют в составе комплексной терапии непродолжительными курсами. Гормоны необходимы при нарушении работы щитовидной железы и эндокринной системы в целом.

Использование антибиотиков целесообразно в том случае, когда имеет место вторичная инфекция. Если подобрать препарат неправильно или превысить дозировку, то можно усугубить течение ихтиоза. Поскольку антибиотики снижают общую иммунную защиту организма, то впоследствии будет сложнее справиться с основным заболеванием.

Физиопроцедуры

Физиотерапевтическое лечение является основополагающим с целью снятия симптомов ихтиоза. Курсы физиопроцедур проводят в стадии ремиссии для предотвращения последующих рецидивов. Особую эффективность доказали такие методы лечения, как поляризация, газовые ванны, PUVA-терапия, гелиотерапия.

Для повышения общего иммунитета и обновления крови используют лечение пиявками. Талассотерапия относится к одним из мощных методов профилактики ихтиоза и поддержания здоровья кожи. Морская вода, лечебные водоросли и солевые ванны помогают поддерживать оптимальную влажность кожи и не допускают растрескивания.

Прогноз при ихтиозе

Прогнозировать 100%-выздоровление при ихтиозе, независимо от его формы, невозможно. Заболевания является наследственным, а потому не поддается лечению. Задача терапии – ослабить симптоматику и обеспечить больному оптимальные условия для жизни.

При вялотекущем ихтиозе удается значительно облегчить состояние больного, избавить его от выраженных проблем с кожей. Иммуностимулирующая терапия помогает повысить защитные свойства организма и снизить риск присоединение вторичной инфекции. Женщины, имеющие в анамнезе ихтиоз, должны серьезно отнестись к последующей беременности или отказаться от нее, если шансы родить здорового ребенка отсутствуют.

При правильном уходе за кожей, регулярном прохождении лечения в санаторно-курортных условиях и посещении физиопроцедур удастся стабилизировать состояние и сократить количество обострений. В противном случае не исключены осложнения ихтиоза, к которым относятся неизлечимые болезни внутренних органов, гормональные проблемы и патологии, связанные с нарушением метаболизма.

Смертность среди младенцев, больных ихтиозом, остается высокой. Чем старше ребенок, тем больше шансов, что он выживет и будет развиваться наравне со сверстниками.

Чтобы поддерживать высокий уровень жизни больного ламинарным ихтиозом, необходимо минимизировать стресс, исключить вредные привычки, организовать питание. Особое внимание уделяется морепродуктам, свежим овощам и фруктам, кисломолочным продуктам. В помещении, где проживает больной ребенок, используются увлажнители и ионизаторы воздуха.

Оценка: 1Оценка: 2Оценка: 3Оценка: 4Оценка: 5
(1 голосов, оценка: 3,00 из 5)
Загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *