Вульгарный ихтиоз: виды, симптомы, диагностика и лечение

Вульгарный ихтиоз и его терапия

Полностью вылечить вульгарный ихтиоз невозможно, поскольку заболевание является врожденным и возникает по причине генных мутаций. При нарушении ороговения поражаются поверхностные и глубинные слои кожи, в результате возникают патологии клеточного метаболизма и кератинизации. Важно знать, как происходит наследование недуга, поэтому будущим родителям – носителям мутированного гена – предлагается консультация генетика. Терапия при ихтиозе носит симптоматический характер и позволяет улучшить качество жизни больного.

Особенности течения заболевания

Утолщение кожного покрова может быть локальным. В этом случае ихтиоз называют ограниченным. При диффузном поражении охватывается большая поверхность тела. Вульгарный, он же обыкновенный ихтиоз, протекает достаточно тяжело, хотя после рождения ребенка может не давать о себе знать в течение длительного периода. Пика болезнь достигает к 10-летнему возрасту. Во время полового созревания симптоматика существенно сокращается.

Отмечается сезонность заболевания – зимой проявления ихтиоза сильнее, чем летом. При осложненной форме ихтиоза потовые и сальные железы полностью перестают функционировать. Если в детском возрасте поражены лицо, шея и кожа паховой области, то со временем эти участки очищаются.

При ихтиозе происходит смещение клеток кожи из нижних слоев в верхние, вследствие чего роговой слой утолщается и меняет окраску. Чешуйки бывают мелкие и светлые, а при осложненной форме – крупные, коричневатые, утолщенные.

Возможные осложнения

Если вульгарный ихтиоз у детей проявляется слабо, то можно говорить о легком течении заболевания. Уровень жизни маленького пациента остается удовлетворительным. Ребенок развивается умственно и физически наравне со сверстниками.

Ихтиоз является врожденным заболеванием, вызванным генетическими нарушениями

При тяжелых формах ихтиоза наблюдается вовлечение в патологический процесс других органов и систем детского организма. Физическое развитие тормозится. Ослабляются защитные функции кожи. Ребенок восприимчив к инфекции. С учетом ослабленного и несовершенного в силу возраста иммунитета такое состояние может обернуться тяжелыми испытаниями для ребенка. Чаще всего у больных ихтиозом развиваются пиодермии, респираторные заболевания, отит и пневмония, которые впоследствии могут стать причиной летального исхода.

При ихтиозе страдает эндокринная система, так что не исключены сопутствующие заболевания эндокринного характера. Ввиду иммунодефицитных состояний резко возрастает угроза присоединения вторичной инфекции с последующим прогрессированием заболевания. Большая нагрузка ложится на печень. При длительном течении недуга развиваются печеночные патологии, повышается концентрация «вредного» холестерина в крови, что негативно сказывается на сердечно-сосудистой системе и провоцирует тромбообразование.

Разновидности заболевания

Четкой классификации ихтиозов не существует. Болезнь считается редкой и до сих пор не изучена. Вульгарный ихтиоз у детей традиционно имеет следующие подтипы:

  • абортивный – наиболее легкая форма заболевания, при которой поражаются сгибательные поверхности суставов;
  • отрубевидный или простой – охватывает всю поверхность тела, характеризуется появлением мелких чешуек, удерживающихся на коже исключительно за счет центральной части;
  • блестящий – подразумевает мелкие прозрачные кожные чешуйки, которые локализуются преимущественно на кистях рук;
  • белый – имеет специфическую симптоматику – кожа будто бы обильно посыпана мукой;
  • змеевидный – характеризуется появлением чешуек темного цвета, которые напоминают змеиный покров;
  • роговой – при данной форме ихтиоза чешуйки сильно уплощены и выступают над поверхностью кожи.

Медики выделяют три степени выраженности ихтиоза, что характерно для всех разновидностей заболевания. Классификация недуга по генетическому фактору разграничивает исключительно наследственный ихтиоз от ихтиозоподбных состояний. Последние вызваны гиповитаминозами или побочными эффектами предшествующего медикаментозного лечения.

Читайте также:  Токсическая алопеция и методы лечения

Симптоматика

Выявить вульгарный ихтиоз у детей первого года жизни не всегда удается. В некоторых случаях заболевание дает о себе знать в 1,5-2 года, но не позже 4 лет. Клиническим проявлением недуга является интенсивное шелушение кожи с искажением осязательных ощущений.

Для данной формы ихтиоза не характерно раннее проявление симптомов. У детей до 3-4 месяцев недуг не диагностируется.

Сначала кожа становится сухой и шелушащейся. Затем симптоматика усиливается за счет формирования чешуек. Интенсивность их образования связана со стадией ихтиоза. Чешуйки со временем наслаиваются друг на друга и затрудняют функционирование сальных и потовых желез. Воспалительные реакции отсутствуют.

Рисунок ладоней выражен ярко. Возле губ отмечается красноватая кайма. Из-за проблем с кератинизацией ухудшается состояние ногтей и волос, однако указанные проявления характерны для других форм ихтиоза. Деформация ногтей и алопеция свидетельствуют о присоединении грибковой инфекции.

Могут страдать зубы. На фоне ослабления организма стремительно прогрессирует кариес, ухудшается состояние полости рта. Со временем повышается уровень холестерина в крови, печень не справляется со своими функциями. Часты воспалительные заболевания глаз. В редких случаях возникает помутнение роговицы и «куриная слепота».

Диагностика

Затруднений при постановке диагноза не возникает. Если заболевание протекает легко или есть подозрение на ихтиозоподобное состояние, то проводят инструментальную диагностику. Важно дифференцировать генетический ихтиоз с приобретенным. Во втором случае есть шанс полностью вылечить заболевание.

Все сомнения развеет гистологический анализ кожи. В ходе биопсии берется образец эпителия, который изучается под микроскопом. При обыкновенном ихтиозе выявляются кератотические уплощения в волосяных фолликулах и гиперкератоз.

Дополнительные анализы могут потребоваться беременной женщине при подозрении на внутриутробные патологии. Обыкновенный ихтиоз невозможно выявить до рождения ребенка, а вот ихтиоз Арлекина удается диагностировать уже на 20 неделе беременности.

Ихтиоз следует дифференцировать с псориазом, волосяным лишаем, ихтиозиформной эритродермией. В обязательном порядке назначается консультация генетика. Определяется число больных ихтиозом в близкой степени родства, назначаются исследования, подтверждающие мутацию генов.

Комплексная терапия

Лечение вульгарного наследственного ихтиоза подразумевает симптоматическую терапию и методы профилактики обострений. Белье и одежда больного должны быть из хлопковых тканей. Питание корректируется с учетом специфики заболевания. Исключаются потенциально аллергенные продукты, специи. Акцент делается на пище, обогащенной витаминами. Показана кисломолочная продукция, орехи и злаки, морепродукты.

Для снятия симптоматики и облегчения кожного зуда показаны крахмаловые ванны

Врожденный ихтиоз вылечить невозможно, но адекватная терапия позволит облегчить симптоматику и увеличить период ремиссии. В тяжелых случаях лечение поводится в условиях стационара.

Медикаментозное лечение

Главным препаратом при ихтиозе является витамин А и его производные. Также используются цинкосодержащие средства. Липотропные препараты улучшают работу печени и способствуют смягчению чешуек на коже. Целесообразен прием средств с гамма-глобулином. Такие препараты, как «Биавен» и «Гамма-глобулин Хуман» повышают сопротивляемость организма инфекциям и снижают вероятность развития осложнений ихтиоза.

Гормональная терапия проводится только по показаниям врача. Препараты подбираются с учетом специфики заболевания, а курс лечения носит кратковременный характер. Применение гормонов оправдано при сопутствующих эндокринных нарушениях.

Основная терапия заключается в использовании средств для наружной обработки кожи. Мази и кремы смягчают, препятствуют обезвоживанию, повышают защитные функции. Традиционно используются препараты с витаминами A и E, мочевиной, салициловой кислотой, поливитаминной солью.

Читайте также:  Чем опасен складчатый язык?

Методы народной медицины

Народная медицина не способна существенно улучшить состояние при ихтиозе, зато с ее помощью удается повысить эффективность основного лечения. Для смягчения кожи используют содовые и крахмальные ванны. На одну полную ванну берут 100 г соды или крахмала. Растворяют в воде и принимают в течение 10-15 мин. Вода не должна быть горячей, иначе можно добиться обратного эффекта. Полезно принимать ванну с морской солью и бурой, глицерином, отваром трав.

Перед началом лечения нужно убедиться в отсутствии аллергических реакций на фитопрепараты, иначе ситуация может резко ухудшиться.

На состоянии кожи положительно сказываются такие травы, как ромашка, календула, пижма, аралия, подорожник, зверобой. Последний также используется для приготовления лечебных мазей. Полезно втирать в кожу препарат, изготовленный по следующему рецепту: на 500 г масла зверобоя взять по 100 г пчелиного воска и сосновой смолы, 50 г прополиса, по 30 г чистотела и толченого мела, добавить 250 г сливочного масла. Массу готовят около 2-3 часов и настаивают еще 10 ч. Затем снова кипятят и процеживают.

Физиотерапия при ихтиоз

При ихтиозе показаны газовые ванны, которые улучшают состояние кожных покровов, повышают защитные функции кожи, снимают раздражение и зуд. Хорошие результаты дает грязелечение и обертывание морскими водорослями. Эти методы успокаивают кожу и препятствуют потере влаги. В сочетании с медикаментозной терапией физиопроцедуры дают отличный результат.

Для очищения крови и повышения иммунитета назначают гирудотерапию. Полезно проводить ультрафиолетовое облучение, соляризацию, гелиотерапию. Методы физиовоздействия подбираются с учетом стадии заболевания и возраста пациента.

Особую пользу больным ихтиозом приносит талассотерапия. Лечение морской водой способствует улучшению метаболических процессов в клетках кожи, снимает отеки, расслабляет. Показаны ванны с солями Мертвого моря. Лицам с врожденным ихтиозом целесообразно проходить санаторно-курортное лечение на морском побережье.

Профилактика заболевания и прогноз

Заболевание является врожденным, а потому прогноз при ихтиозе неблагоприятный. Задача терапии – минимизировать риск развития осложнений. Они неизбежны, поскольку организм больного не в состоянии справиться с внешними угрозами. Любая инфекция может стать причиной серьезных осложнений, приводящих к инвалидности и даже смерти.

Профилактикой ихтиоза можно назвать только грамотное планирование беременности. По результатам исследований, проведенных генетиком, можно принимать решение о появлении ребенка. Если риск развития ихтиоза велик, то паре рекомендуется ЭКО с применением донорского материала.

В случае установленного диагноза у ребенка меры профилактики включают повышение уровня жизни больного и увеличение периода ремиссии. В этом смысле полезны мероприятия по повышению иммунной защиты и снятию психоэмоционального напряжения. Многие больные ихтиозом имеют проблемы психологического и неврологического характера. Прием успокаивающих и улучшающих сон препаратов избавляет от нервозности и повышенной возбудимости.

Для ухода за кожей рекомендованы специальные гигиенические средства с мягким действием. Кожу смазывают жирами, которые смягчают и препятствуют интенсивному испарению влаги. При легких формах ихтиоза удается добиться существенных улучшений к периоду полового созревания. Витаминотерапия, сбалансированное питание, комплексный уход за кожей позволяют получить стойкий результат.

Чем раньше проявляется заболевание, тем тяжелее его последствия для детского организма. Дети первых лет жизни с врожденным ихтиозом часто подвергаются инфекционным заболеваниям, которые тормозят их развитие и ослабляют и без того несовершенную иммунную систему.

Оценка: 1Оценка: 2Оценка: 3Оценка: 4Оценка: 5
(Пока нет оценок!)
Загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *